17 kwietnia Światowy Dzień Chorych na Hemofilię
17.04.2025
Został on ustanowiony przez Światową Federację Hemofilii w 1989 roku. Wiąże się ona z urodzinami założyciela Federacji- Franka Schnabela. Głównym celem jest poszerzenie wiedzy nt. choroby, uwrażliwienie na potrzeby osób zmagających się z nią oraz okazanie im wsparcia.
Hemofilia to choroba genetyczna, której istotą są zaburzenia krzepnięcia krwi. Związane jest to z niedoborem, bądź też brakiem jednego z czynników wpływających na krzepnięcie krwi. Cechą charakterystyczną dla tej choroby jest fakt, iż krwawienia, które występuje u chorych są znacznie bardziej intensywne oraz długotrwałe niż u osób zdrowych. Jest to choroba, która dotyka wielu ludzi na całym świecie niezależnie od koloru skóry i ich pochodzenia. Można ją podzielić na dwa rodzaje:
- Hemofilia A, która charakteryzuje się niedoborem VIII czynnika krzepnięcia;
- Hemofilia B wywołana niedoborem IX czynnika krzepnięcia krwi.
Należy podkreślić, iż kobiety są tylko nosicielkami (przekazują tę chorobę potomstwu), natomiast chorują mężczyźni.
Można wyróżnić trzy stopnie choroby:
- Łagodny, który powstaje na skutek różnego rodzaju urazów (dot. Ok. 90% osób);
- Umiarkowany- również w dużej mierze dotyczy urazów, natomiast mogą 5 %, być one niewielkie niż w przypadku łagodnego stopnia;
- Ciężki- charakteryzuje się częstymi, samoistnymi krwawieniami zarówno do stawów, jak i mięśni.
Na czym polega leczenie? Leczenie polega na podawaniu osobie chorej odpowiedniego czynnika VIII lub IX. Cały ten proces odbywa się od dwóch do trzech razy w tygodniu. Postać łagodna dotyczy od 5- 30 % osób na całym świecie, umiarkowana od 1-5 %, natomiast ciężka związana jest z ok. 1% przypadków. Ciekawostką jest fakt, iż chorzy na hemofilię mogą uprawiać sporty, ale tylko takie, które nie powodują uszkodzeń ciała. Zakazane są wszelkie sporty drużynowe. Wiele osób boi się kontaktu z ludźmi chorymi na Hemofilię, co jest bezpodstawne. Nie istnieją żadne dowody na to, że można się nią zarazić, ponieważ naukowcy uważają, iż jest to choroba genetyczna. Dodatkowo przy odpowiednim leczeniu nie ma problemów z kontrolowaniem krwawienia. Zachęcamy do okazania wsparcia osobom borykającym się z Hemofilią nie tylko 17 kwietnia, ale przez cały rok.
Od 2005 r. Ministerstwo Zdrowia prowadzi działania w zakresie leczenia hemofilii i pokrewnych skaz krwotocznych oraz prawidłowego zabezpieczenia w koncentraty czynników krzepnięcia. Obecnie trwa Narodowy Pogram Leczenia Chorych Na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2024-2028. Program zapewnia leczenie krwawień u dzieci i dorosłych oraz leczenie profilaktyczne u dorosłych. W 2025 r. przeznaczono na ten program 500 mln zł.
W 2008 r. wdrożono program lekowy "Zapobieganie krwawieniom u dzieci z hemofilią A i B". Program ten zabezpiecza profilaktyczne podawanie koncentratu czynnika krzepnięcia krwi. Dzięki temu chorzy mogą mieć zapewnione zindywidualizowane leczenie. "W obecnym roku szacujemy, że będzie około 50 milionów zł na program leczenia dla dzieci" - poinformowała Iwona Kasprzak z Departamentu Gospodarki Lekami NFZ.
Resort Zdrowia prowadzi również prace nad systemem e-hemofilia. Ma on na celu poprawę opieki nad osobami z hemofilią oraz pokrewnymi skazami krwotocznymi. Jego głównym założeniem jest stworzenie nowoczesnej platformy, która zintegruje lekarzy, szpitale, centra krwiodawstwa oraz leczenie pacjentów. W systemie mają znaleźć się informacje takie jak historia leczenia, dostępność leków, harmonogramy dostaw oraz pełna dokumentacja. Ministerstwo Zdrowia przewiduje zakończenie prac nad systemem do września 2025 r.
Hemofilia jest chorobą genetyczną polegającą na zaburzeniach krzepnięcia krwi. Są dwa typy hemofilii: A i B. Dotyczy przede wszystkim niedoboru czynnika krzepnięcia VIII (hemofilia A) albo IX (hemofilia B). Krew osób z hemofilią nie krzepnie prawidłowo. Osoby chore nie krwawią bardziej obficie lub szybciej niż zdrowe, jednak, jeśli nie są leczone, to czas krwawienia jest u nich wydłużony. Zewnętrzne zranienia zwykle nie są poważne. O wiele poważniejsze są krwawienia wewnętrzne do stawów i mięśni. Nieleczone są niezwykle bolesne i prowadzą do poważnego kalectwa.
W Polsce na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne choruje ok. 6 tys. osób. Występują też inne pokrewne skazy krwotoczne (np. choroba von Willebranda), polegające m.in. na braku innych czynników krzepnięcia we krwi.
#hemofilia
#Haemophilia See less
